Болезнь Вильсона-Коновалова: что это, симптомы, лечение, прогноз

Прежде, чем говорить о том, что такое фиброзы печени, следует напомнить, что печень — паренхиматозный орган. Ее ткань состоит из долек, в каждой из которых можно найти центральную вену и кровеносные капилляры (продолжение междольковых вен и артерий). Дольки разъеденены между собой междольковыми соединительнотканными прослойками, которые отходят от стромы — капсулы печени, которая также состоит из соединительной ткани.

Причины и симптомы фиброза печени

Почему возникает фиброз печени? Причины данного заболевания различны, но в основном представлены заболеваниями печени.

Итак, могут спровоцировать фиброз печени причины следующего характера:

  • Вирусные гепатиты В,С и D, аутоимунный гепатит
  • Цитомегаловирусные инфекции
  • Инфекционный мононуклеоз
  • Первичный билиарный цирроз
  • Синдром Бадда-Киари
  • Заболевания желчного пузыря
  • Наследственные нарушения обмена веществ, например, болезнь Вильсона-Коновалова
  • Злоупотребление алкогольными напитками
  • Длительный прием гепатотоксичных медикаментозных средств

Как распознать фиброз печени? Симптомы на ранних стадиях фиброза часто отсутствуют, или могут не обращать на себя внимание больного.

Такой продромальный период может длится до 10 лет и более. В это время человек может жаловаться на повышенную утомляемость, общую слабость, легкое образование гематом, периодические кровотечения, например, носовые.

По мере прогрессирования процесса симптомы фиброза печени могут включать:

  • Боль в области правого подреберья, которая усиливается во время употребления жирной еды и алкоголя
  • Диспепсические симптомы, такие как снижение аппетита, тошнота, горечь во рту, изжога, расстройство стула
  • Образование на коже специфических красных пятнышек — телеангиоэктазий, или сосудистых (печеночных) звездочек
  • Может наблюдаться зуд кожи, который свидетельствует о желчном застое
  • Человек с фиброзом печени склонен к кровотечениям — носовым, маточным, желудочным, кишечным, а также к образованию гематом по телу
  • Поздние симптомы фиброза печени также могут включать пожелтение кожи и слизистых оболочек, асцит, печеночную энцефалопатию, увеличение селезенки
Читайте также:  Гречка для желудка: польза, диета для желудка на гречке

Насколько распространена болезнь?

Эксперты все еще изучают, насколько распространена болезнь Вильсона. Более старые исследования показали, что больны примерно 1 из 30 000 человек. Эти исследования были проведены до того, как ученные обнаружили мутации генов, вызывающих заболевание.

Более новые исследования генов пациентов предполагают, что заболевание может быть более распространенной. Исследование, проведенное в Великобритании, показало, что примерно у 1 из 7000 человек есть генетические мутации, вызывающие болезнь Вильсона.

Эксперты не уверены, почему генные исследования предполагают, что заболевание встречается чаще, чем считалось ранее. Одной из причин может быть то, что некоторым больным пациентом не ставили диагнозы. Другая причина может заключаться в том, что некоторые пациенты имеют мутации генов, но заболевание по какой-то причине не развивается.

Лечение синдрома Маршалла

Учитывая благоприятное естественное течение, лечение необязательно.

Клинический опыт показывает, что жаропонижающие средства, такие как ацетаминофен (парацетамол) и нестероидные противовоспалительные препараты (ибупрофен), неэффективны в борьбе с другими симптомами PFAPA, кроме лихорадки.

Для лечения в острый период назначаются глюкокортикоиды (преднизолон) в дозировке 1-2 мг/кг (максимальная дозировка 60 мг). Основным недостатком такой терапии является возможное сокращение интервала между приступами. Это происходит у 19–50% пациентов. После прекращения терапии глюкокортикоидами частота эпизодов возвращается к исходному уровню.

У некоторых пациентов в качестве профилактики в межприступный период могут применяться циметидин или колхицин.

Тонзиллэктомия также является вариантом лечения для пациентов, которые не реагируют или не переносят медикаментозное лечение (глюкокортикоиды с профилактической терапией или без нее), или у которых тяжесть эпизодов сильно снижает качество жизни. Риски хирургического вмешательства и доброкачественный долгосрочный характер PFAPA всегда следует принимать во внимание при решении о тонзиллэктомии. У большинства пациентов с PFAPA после тонзиллэктомии сохраняется афтозный стоматит, при этом другие симптомы, включая лихорадку, полностью регрессируют.

Читайте также:  Устрицы: полезные свойства и правила употребления

Как происходит лечение синдрома Маршалла в клинике Рассвет?

Диагностикой и лечением PFAPA синдрома должен заниматься специалист, хорошо знакомый с данным заболеванием. В клинике Рассвет любой педиатр может провести полноценную дифференциальную диагностику для исключения других причин лихорадки. Только после этого врач назначит диагностическую пробу с глюкокортикоидами, подберет оптимальный вариант лечения и профилактики. После установления диагноза пациенту нет необходимости проводить лабораторные исследования при каждом обострении.

В клинике Рассвет оториноларингологи не назначают антибактериальную терапию при БГСА-носительстве, если у пациента есть подозрение на PFAPA синдром. Тонзиллэктомия не предлагается пациентам с легким течением, так как в возрасте до 10 лет миндалины вносят важный вклад в работу иммунной системы. Удаление миндалин рекомендуется только в случаях неэффективности других методов лечения.

Чекалдина Елена Владимировна оториноларинголог, к.м.н.

Как лечат?

Широко используется когнитивно-поведенческая терапия и психолого-педагогическая консультация. Только при отсутствии эффекта врач может назначить применением медикаментов.

Во всех случаях предпочтение отдается немедикаментозным методикам: акупунктуре, сегментарно-рефлекторному массажу, лазерорефлексотерапии, ЛФК и др. Основным методом лечения синдрома Туретта является психотерапия, позволяющая справиться с возникающими эмоциональными и социальными проблемами. Перспективными методами лечения синдрома Туретта являются БОС-терапия, инъекции ботулинического токсина для предотвращения голосовых тиков и др.

Основную роль в лечении синдрома Туретта играет психотерапия, как с ребенком, так и с его родителями. Больному необходимо внушить адекватное отношение к своему состоянию и отсутствие ущербности. Применяют специальные игры, лечебное общение с животными, активный физический отдых.

 

Эффективное лечение болезни Вильсона

терапевт

Диета

Рекомендации по питанию:

  • в рационе должен присутствовать легкоусвояемый белок;
  • количество жиров в рационе должно быть снижено;
  • количество углеводов в диете не должно превышать физиологические нормы;
  • кулинарная обработка должна быть щадящей (вареная пища, пища на пару, пища в печеном виде);
  • пища должна быть измельченной;
  • в диету должны быть включены продукты, содержащие пищевые волокна.
Читайте также:  Продукты, вызывающие газообразование и вздутие живота

Продукты, содержащие медь:

  • баранина;
  • мясо курицы;
  • утка;
  • колбаса;
  • ракообразные;
  • щавель;
  • сладкий перец;
  • бобовые;
  • орехи;
  • шоколад, какао, кофе;
  • мёд;
  • минеральная вода;
  • грибы;
  • печень.

Медикаментозное лечение

клоназепамантидепрессантыгепатопротекторыконсультация психиатра

Прогноз

печеночной недостаточностью