Аномалии развития внутреннего уха и кохлеарная имплантация

В Санкт-Петербургском НИИ уха, горла, носа и речи впервые в России стала выполняться КИ у лиц, имеющих аномалии развития внутреннего уха. Трехлетний опыт подобных операций, наличие успешных результатов таких вмешательств, а также недостаточное количество литературы по данному вопросу, послужили причиной выполнения данной работы.

Формула изобретения

Способ закрытой централизации и стабилизации кисти при аплазии лучевой кости, включающий проведение в проксимальном отделе локтевой кости двух спиц с перекрестом, фиксацию их в опоре аппарата, наложение дистальной опоры аппарата, дистракцию и компрессию, отличающийся тем, что спицы, проведенные в проксимальном отделе локтевой кости, фиксируют в 3/4 кольце, установленном перпендикулярно оси предплечья, проводят через дистальный отдел локтевой кости две спицы с перекрестом, фиксируют в полукольце, соединяют полукольцо тремя стержнями с проксимальной опорой, проводят через II-V пястные кости две спицы, фиксируют их в полукольце, которое соединяют с другим полукольцом одним стержнем с шарнирным узлом, расположенным на уровне шиловидного отростка локтевой кости, устанавливают с лучевой стороны между полукольцом кисти и проксимальной опорой дистракционный стержень с шарнирным узлом, расположенным на уровне кистевого сустава, кисть частично выводят из лучевого отклонения до появления напряжения мягких тканей лучевой стороны, на 2-3 день начинают дистракцию по дистракционному стержню темпом 0,75-1 мм в сутки для выведения кисти из лучевого отклонения, после достижения гиперкоррекции кисти проводят две спицы через кости запястья и фиксируют их к дистальной опоре аппарата на предплечье, осуществляя компрессию.

Какие действия при переломе?

Важно помнить, что срок лечения перелома составляет 3 дня, поэтому не затягивайте с обращением к врачу.

Если после травмы у вас есть подозрение на перелом, то вам необходимо обратиться в травмпункт. Там вам сделают рентген и в случае, если перелом произошел без смещения, то наложат гипс. В нашей клинике вы также можете сделать рентген и наложить современный полимерный гипс. Если же перелом произошел со смещением, то необходима операция, чтобы правильно установить кости на место.

В нашей клинике мы можем предложить оперативное лечение перелома лучевой кости. Как правило операция стоит около 140 тысяч рублей. Сюда включена стоимость пластины для фиксации кости, пребывание, наркоз, наблюдение и медицинское сопровождение.

Что такое аплазия яичка?

Аплазия яичка – это патологическое состояние, для которого характерно отсутствие одного (монорхизм) или сразу обоих (анорхия) яичек в мошонке. Аплазия яичка — это врожденное заболевание.

Кроме заболевания аплазия яичка могут наблюдаться такие патологии, как аплазия почек, легкого, пуповины, конечностей, кожи, влагалища, матки и многих других органов и частей тела. Аплазия возникает впоследствии воздействия на плод в утробе тератогенных факторов. Кроме того, ученые доказали, что существует специальный аутентичный ген, отвечающий за внутриутробное формирование парных органов.

Аплазия яичка может быть как односторонней, так и двусторонней. При одностороннем процессе мужчина может иметь детей. 

Что такое гипоплазия? Причины, признаки, лечение гипоплазии

Гипоплазией называется недоразвитие какого-либо органа или ткани – это общая и главная черта патологии, будь то гипоплазия почек, головного мозга или гипоплазия сегмента правой или левой позвоночной артерии.

У человека чаще всего встречается недоразвитие отдельных органов. Так, этой патологией может быть поражен головной мозг, но не вся центральная нервная система, или одно легкое без вовлечения второго и верхних дыхательных путей.

Патология возникает из-за сбоя во время внутриутробного развития. Наиболее часто встречающиеся причины развития гипоплазий:

  • сбой, который случается при первичной закладке зародышевых клеток;
  • неправильное внутриутробное положение плода;
  • скудное количество околоплодных вод;
  • вредные привычки будущей матери – курение, прием алкоголя и наркотиков (чаще всего они вызывают гипоплазию головного мозга);
  • инфекционные заболевания женщины во время беременности;
  • травмы живота беременной;
  • воздействие физических факторов – повышенной температуры, облучения;
  • воздействие токсических соединений и вредных продуктов обмена веществ.

Гипоплазии не всегда выявляют вовремя. Успешность диагностирования зависит от степени недоразвития и от того, какой орган поражен. Так, для выявления признаков гипоплазии эмали зубов у ребенка зачастую достаточно осмотра опытного стоматолога. В то время как для диагностирования недоразвития почек потребуются дополнительные инструментальные методы обследования.

Недоразвитие всего организма называется нанизмом.

Случай из практики

В СПб НИИ ЛОР в марте 2007 года обратились родители пациентки К., 2005 года рождения с жалобами на отсутствие у ребенка реакции на звуки и отсутствие речи. В ходе обследования был установлен диагноз: Хроническая   двухсторонняя   сенсоневральная  тугоухость IV степени, врожденной этиологии. Вторичное расстройство рецептивной и экспрессивной речи. Последствия перенесенной внутриутробной цитомегаловирусной инфекции, внутриутробного поражения центральной нервной системы. Резидуально-органическое поражение центральной нервной системы. Левосторонний спастический верхний монопарез. Аплазия I пальца левой кисти. Дисплазия тазобедренных суставов. Спастическая кривошея. Тазовая дистопия гипоплазированной правой почки. Задержка психомоторного развития.

По заключению детского психолога – познавательные способности ребенка в пределах возрастной нормы, интеллект сохранен.

Ребенок слухопротезирован бинаурально сверхмощными слуховыми аппаратами, без эффекта. По данным аудиологического обследования коротколатентные слуховые вызванные потенциалы не зарегистрированы при максимальном уровне сигнала 103 дБ, отоакустическая эмиссия не зарегистрирована с обеих сторон.

При проведении игровой аудиометрии в слуховых аппаратах выявлены реакции на звуки интенсивностью 80-95 дБ в диапазоне частот от 250 до 1000 Гц.

КТ височных костей выявила наличие двухсторонней аномалии развития улитки в виде неполного разделения  I типа (табл. 4). При этом данное утверждение верно как для левого, так и для правого уха, несмотря на различную, на первый взгляд, картину (рис.1).

После обследования пациентке проведена КИ на левом ухе классическим доступом через антромастоидотомию и заднюю тимпанотомию, с введением электрода через кохлеостому. Для операции использовался специальный укороченный электрод (Med-El, Австрия), имеющий рабочую длину активного электрода около 12 мм,  специально разработанный для применения в случаях аномалии или оссификации улитки.

Несмотря на сохранные слуховые косточки и сухожилие стременной мышцы, акустические рефлексы со стременной мышцы в ходе операции зафиксированы не были. Однако, при проведении телеметрии нервного ответа, были получены четкие ответы при стимуляции 7 электродов из 12.

Читайте также:  Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна

Послеоперационная трансорбитальная рентгенография улиток выявила, что активный электрод импланта находится в общей полости (рис. 4, стрелка), приняв форму идеальной окружности.

При контрольном аудиологическом обследовании через год после операции у пациентки обнаружены реакции в свободном звуковом поле на звуки интенсивностью в 15-20 дБ в диапазоне частот от 250 до 4000 Гц. Речь пациентки представлена одно- и двусложными словами («мама», «дай», «пить», «киса» и др.), простой фразой из не более двух одно- или двусложных слов. Учитывая то, что возраст пациентки на момент повторного обследования составлял менее 3 лет, результаты слухоречевой реабилитации в данном случае следует считать отличными.

Диагностика врожденной патологии

В наше время, благодаря достижениям современной медицины, возможна ранняя диагностика врожденной патологии во внутриутробном периоде. Информация, полученная после диагностики врожденных пороков, необходима для принятия решения о дальнейшей тактике ведения пациентки:

  • срочного лечения врожденного порока;
  • проведения родов в специализированных учреждениях для своевременного лечения врожденных пороков;
  • прерывание беременности при невозможности лечения врожденного порока и нарушениях, несовместимых с жизнью.

Стоит отметить, что терапия детской врожденной патологии различается по степени тяжести и природе порока. По данным статистики, врожденные патологии плода в 25% случаев приводят к гибели малыша в течение 1 года жизни. В 25% врожденные пороки развития у детей приводят к умственным и физическим отклонениям. И только в 5% случаев есть возможность проведения лечения детской врожденной патологии.

Диагностика врожденной патологии заключается в проведении прямых (инвазивных и неинвазивных) и непрямых способов исследования.

Непрямые методы диагностики врожденных пороков: анализы крови на АФП, ХГЧ, гормоны, иммунологические, серологические, генетические тесты и т.п. На основании результатов этих исследований можно предположить наличие или высокий риск развития врожденных пороков плода. Особое значение в диагностике врожденной патологии имеет определение уровня АФП и ХГЧ, так как отклонения от нормы часто предполагают формирование врожденной патологии плода, в частности нервной системы.

Помимо этих способов исследования, все беременные проходят неинвазивные прямые методы диагностики врожденных пороков в плановом порядке: УЗИ, допплерометрия, КТГ. УЗИ проводится 3 раза в течение всего срока беременности, но при необходимости назначают дополнительные процедуры. Так как к 19-20 неделе уже сформированы практически все органы и системы, то видны на УЗИ врожденные пороки развития плода в 80-86% случаев. Одна из разновидностей УЗИ – допплерометрия, позволяющая оценить параметры кровообращения. При этом признаки врожденных пороков развития на УЗИ определяются в ранние сроки беременности.

На 28-30 неделе беременности и во время родов беременным проводят КТГ, этот метод позволяет оценить характер сердечных сокращений плода (при помощи УЗ датчика) и схваток, а также определить вероятность осложнений родового и послеродового периода. Стоит отметить, что КТГ позволяет определить УЗ признаки врожденных пороков развития сердца и системы кровообращения, а также врожденные пороки центральной нервной системы. Если результаты неинвазивной диагностики врожденных пороков плода неудовлетворительны, то прибегают к дополнительным инвазивным методикам для изучения генетического материала плода (амниоцентезу, плацентоцентезу, хорионцентезу, забору крови пуповины, биопсии ворсин хориона).

Профилактика и прогнозы

При своевременной диагностике ретинобластомы на ее ранней стадии, существует возможность излечения заболевания при помощи лучевой терапии, фоокоагуляции, криотерапии (органосохраняющие методы). Хирургическое удаление глаза, также обеспечивает излечение, правда оставляет косметический дефект, сопровождающийся дискомфортом.

Читайте также:  Как безошибочно отличить ушиб от перелома?

При таких осложнениях ретинобластомы у детей, как: инвазия хориоидальной оболочки, прорастание опухоли в ЗН и экстрасклеральное распространение новообразования, прогноз заболевания неутешительный.

В качестве эффективной профилактики рака сетчатки глаза необходимо проводить обязательные офтальмологические обследования с начала жизни ребенка, особенно, если в семье встречалось данное заболевание.

Обратившись в Московскую Глазную Клинику, каждый пациент может быть уверен, что за результаты хирургического вмешательства будут ответственны высококвалифицированные рефракционные хирурги – одни из лучших российских специалистов в данной области. Уверенности в правильном выборе, безусловно, прибавит высокая репутация клиники и тысячи благодарных пациентов. Самое современное оборудование для диагностики и лечения заболеваний глаз, одни из лучших специалистов и индивидуальный подход к проблемам каждого пациента – гарантия высоких результатов лечения в Московской Глазной Клинике.

Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в «Московскую Глазную Клинику» Вы можете по телефону 8 (800) 777-38-81 (ежедневно с 9:00 до 21:00, бесплатно для мобильных и регионов РФ) или воспользовавшись формой онлайн-записи.

Лечение

Гипоплазия большеберцовой кости устраняется только хирургическим путем.

Цели лечения:

  • вернуть конечности анатомически правильную форму, выставить оси;
  • устранить косметические дефекты и психологический дискомфорт, связанный с ними. Часто гипоплазия нижней конечности влечет за собой вальгусное искривление ног. После проведения операции на большеберцовой кости, устраняют и этот дефект;
  • восстановление полноценных функций нижних конечностей.

Методы лечения основаны на применении аппарата Веклича, остеотомии, кортикотомии и реконструктивной хирургии. Нога разрезается в местах, где нужна коррекция. Части кости надсекают и сращивают заново в правильном положении. Кость четко фиксируется с помощью аппарата доктора Веклича.

Если требуется восстановление нервных волокон, проводятся дополнительные микрохирургические вмешательства.

Через несколько месяцев после операции в клинике современной ортопедии и травматологии Ладистен пациент получает максимально возможное восстановление ног, может полноценно передвигаться или расширяет свою двигательную активность.

Все случаи индивидуальны. Кроме исправления гипоплазии может понадобиться коррекция сустава или мышц. Поэтому исход лечения бывает разным. Специалисты клиники Ладистен прикладывают максимум усилий и возможностей, чтобы сформировать анатомически правильную конечность и вернуть ее функции.

Источники

  1. Классификация продольной эктромелии голени В.И. Шевцов, А.М. Аранович, В.Д. Макушин, О.К. Чегуров. Федеральное государственное учреждение науки «Российский научный центр «Восстановительная травматология и ортопедия» им. академика Г.А. Илизарова Росздрава», г. Курган (директор — заслуженный деятель науки РФ, член-корреспондент РАМН, д.м.н., профессор В.И. Шевцов). Гений ортопедии номер 4, 2005 год
  2. Попков Д.А.. «К вопросу о классификации врожденных аномалий развития нижних конечностей, сопровождающихся укорочением» Гений ортопедии, no. 1, 2004, pp. 9-16.
  3. Баиндурашвили А. Г., Каримова Л. Ф. Врожденные пороки развития костей голени у детей : моно графия / А. Г. Баиндурашвили, Л. Ф. Каримова. — СПб. : СпецЛит, 2012. — 207 с. 
  4. В. Д. Макушин, and О. К. Чегуров. «Устранение аппаратом Илизарова порочных положений голени и стопы при аплазии большеберцовой кости» Гений ортопедии, no. 1, 1995, pp. 71-72.